GAMMOPATIA MONOCLONALE DI SIGNIFICATO INDETERMINATO

GAMMOPATIA MONOCLONALE DI SIGNIFICATO INDETERMINATO

GENERALITÀ

La gammopatia monoclonale di significato indeterminato (detta MGUS, monoclonal gammopathy of undetermined significance) è una condizione MGUS generalmente benigna, dovuta alla proliferazione eccessiva di plasmacellule, cellule immunitarie che producono gli anticorpi. Più raramente, specie nel caso di MGUS di tipo IgM (immunoglobuline di tipo M), la proteina anomala può essere prodotta da un linfocita atipico e non da una plasmacellula.

Si distingue dal mieloma multiplo per il più limitato numero di plasmacellule presenti nel midollo (inferiore al 10%) e per l’assenza di sintomi clinici tipici ad esempio del mieloma multiplo. Proprio a causa di questo stato clinico silente gran parte delle diagnosi avviene casualmente, a seguito di valori alterati rilevati durante i controlli di routine, quando viene richiesto una valutazione dei tipi di proteine del sangue.

Tale condizione è caratterizzata dalla presenza di una componente monoclonale o paraproteina, ossia un anticorpo (o immunoglobulina) con caratteristiche specifiche che viene prodotto in quantità eccessiva.

A seconda della popolazione di immunoglobuline coinvolte si possono diverse tipologie di MGUS; le più comuni sono:

  • MGUS non IgM, solitamente IgG (immunoglobuline di tipo G) il sottotipo più frequente.
  • MGUS IgM, che possono a volte associarsi a linfomi indolenti.
  • MGUS con produzione esclusiva di catene leggere, la parte più piccola dell’immunoglobulina.

INCIDENZA

La MGUS ha un’incidenza abbastanza elevata nella popolazione sana. I dati riguardanti la popolazione statunitense mostrano che è presente in circa il 3-4% della popolazione con età superiore ai50 anni. L’incidenza aumenta peraltro con l’aumentare dell’età.

DIAGNOSI

La diagnosi viene posta in seguito al riscontro della proteina anomala nel sangue o più raramente nelle urine, dopo aver escluso che ci si tratti di una forma sintomatica di mieloma.

FATTORI PROGNOSTICI ed evoluzione

Non è possibile prevedere con certezza il rischio di evoluzione di una MGUS in una malattia neoplastica vera e propria, anche se globalmente il rischio è basso. Sulla base del tipo di MGUS e di diverse valutazioni che stimano la quantità della proteina anomala nel sangue e nelle urine si possono però individuare i casi a rischio più elevato di trasformazione, che necessitano di controlli più stretti e talvolta di approfondimenti diagnostici.

Nel complesso si possono distinguere i pazienti a seconda dell’evoluzione della malattia:

  • Nella maggioranza dei casi la malattia non evolverà e i livelli di paraproteine non aumenteranno nel corso degli anni; tali pazienti condurranno una vita normale e moriranno per cause non correlate alla MGUS.
  • In alcuni dei pazienti i livelli di paraproteina aumenteranno ma non a livelli tali da sviluppare una malattia.
  • In altri pazienti invece la malattia evolverà in un mieloma multiplo, o in una macroglobulinemia di Waldenström. L’evoluzione può attuarsi in un periodo di tempo estremamente variabile dalla diagnosi.

TERAPIA

I pazienti con MGUS non necessitano di alcuna terapia specifica. L’obiettivo principale è quello di rilevare tempestivamente l’eventuale evoluzione della malattia e per tale ragione vengono pianificati regolari controlli medici ogni 3-6 mesi, e poi – se stabile – annualmente.

PARTICOLARITà

Molto raramente, pur senza evolvere a mieloma multiplo, le gammopatie monoclonali possono portare a disturbi che coinvolgono vari organi come il rene, con meccanismi diversi dal mieloma.

 

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